Caso clínico 11/05/2006. Astenia, adinamia, pérdida de peso y crecimiento de masa en región supraclavicular izquierda en paciente femenino de 16 años

Referencia:

Paciente de 16 años de edad del sexo femenino, originaria y residente de de Acatlán de Juárez, Jalisco, que acude a consulta por presentar astenia, adinamia, pérdida acelerada de peso (25kg en 1 año aproximadamente), y masa en región supraclavicular del lado izquierdo.

Ficha clínica
Nombre: G.R.E.J.
Edad: 16 años
Sexo: femenino
Edo. Civil: soltera
Lugar de residencia: Acatlán de Juárez
Lugar de nacimiento: Acatlán deJuárez
No. de registro: 06000168
Escolaridad: secundaria
Ocupación: estudiante
Religión: católica
Fecha de ingreso: 27/04/06
Fecha de elaboración: 08/05/06

Autores:
Jiménez Gómez José Alfredo
Juárez López Jesús Salvador
Zavalza Camberos Paloma Arleth

Motivo de consulta
- Astenia
- Adinamia
- Pérdida de peso
- Masa en región supraclavicular del lado izquierdo

Principio y evolución del padecimiento actual

La paciente se refiere previamente asintomática antes de iniciar su padecimiento actual, el cual comenzó aproximadamente hace un año cuando comienza con anorexia y amenorrea, a lo cual no le tomó mucha importancia, sin embargo éstos no cedieron y comenzó a notar pérdida de peso, pero de igual manera ella no lo consideró relevante.
Las causas de Amenorrea son el embarazo, enfermedades crónicas (Tb y Ca hematólogico), o pérdida de peso importante. Entre las patologías que cursan con pérdida de peso en México están en Tb,VIH, Ca, DM.
Posteriormente la paciente en el mes de octubre del año 2005 nota la presencia de una bolita en la región supraclavicular del lado izquierdo, movible, no dolorosa, de consistencia “gelatinosa” y de aproximadamente 2.5 cm de diámetro, sin embargo no decide acudir con un médico porque ella pensaba que se trataba de contractura muscular debido al estrés.
Una tumoración en la región supraclavicular se explica por la presencia de una adenopatía debida a distintos procesos tales como infeciones, neoplasias, principalmente.
Tiempo después se agregan , a los síntomas antes mencionados, astenia y adinamia, y la anorexia se vuelve más motoria, la paciente comenta: - “llegaba de la escuela y no tenía ganas de hacer nada, me sentía muy cansada, no me daba hambre, solamente me la pasaba durmiendo”-;
En lo que respecta a Astenia y Adinamia las principal patología que causa estos síntomas es la Anemia. Tomando en cuenta la tumoración antes descrita, astenia, adinamia, anorexia, pérdida de peso y amenorrea nos orienta a pensar en un proceso neoplasico compatible con linfoma.
Un día su mamá decide pesarla para cuantificar la pérdida de peso, ya que ésta era muy notoria, donde percibe que había perdido cerca de 25 Kg (pesaba 72Kg) en un periodo aproximado de 8 meses a un año, lo anteriormente descrito fueron los motivos para que dicha paciente en diciembre del 2005 decidiera acudir con un médico particular del municipio de Tepatitlán, éste le comentó que probablemente presentaba anemia y le recetó vitaminas (solamente recuerda que dichas pastillas tenía como uno de sus componentes hierro, los demás los desconoce), además ella refiere haberle comentado al médico de la “bolita” que presentaba en la región supraclavicular izquierda, misma que había continuado creciendo, por lo que el médico le comentó que acudiera al hospital de Tepatitlán para que la valoraran pero la paciente decidio terminar con el tratamiento que le prescribio el medico con el cual no notó mejoría y siguió presentando los mismos síntomas.
El manejo que se le debió dadar tuvo que haber sido pensando en que se tratara de un linfoma debiendole practicar una biopsia gaglionar para determinar si la patología que presenta la paciente es efectivamente un linfoma (Hogkiano o no Hogkiano), un proceso inflamatorio, mononucleosis infecciosa o las neoplasias malignas no linfomatosas. Además de una Biometría Hemática para determinar el grado de anemia y el manejo a seguir.
Hace un mes la astenia, adinamia, anorexia y pérdida de peso se acentúan aún más, además de agregarse distensión abdominal (“parecía embarazada”), escalofríos, fiebre de más de 38ºC de presentación predominante por las madrugadas, diaforesis profusa, edema de extremidades inferiores y crecimiento de la tumoración antes descrita.
Hace 21 días acude al Hospital Regional de Tepatitlán donde permaneció hospitalizada por 6 días debido a los síntomas antes mencionados, además de disnea de pequeños esfuerzos y cianosis periungueal, en donde se le administran suero, antipirético, se le trasfunden 2 unidades de sangre debido a que presentaba una hemoglobina de 4.3 g/dl y hematocrito de 10% y se realizan: radiografía en la cual se observa ensanchamiento del mediastino anterior, y en laTAC múltiples adenopatías retroperitoneales y presencia de tumoración pararrenal derecha, derrame pleural bilateral y pericárdico, así como hepatoesplenomegalia, por lo cual se decide enviarla al Hospital Civil Fray Antonio Alcalde para mejor diagnóstico y tratamiento. En dicho hospital la paciente al llegar continuaba con disnea por lo que se le administró oxígeno en puntilla y debido a que aún continuaba con hemoglobina y el hematocrito bajo le fueron transfundidos 3 PG.
El manejo que se le dio en el hospital regional de Tepatitlán tuvo que haber iniciado con una biopsia del ganglio en cuestión y de MO (para cancer hematologico). La TAC estuvo bien ya mostró un panorama de la extensión de la enfermedad y estructuras afectadas.


Antecedentes personales patológicos
Cirugías, traumatismos y hospitalizaciones previas negadas. Niega la ingestión de medicamentos, alergias y enfermedades previas. Transfusión hace 21 días en el Hospital General de Tepatitlán (2 PG) y hace 3 días en el Hospital Civil Fray Antonio Alcalde (3 PG); La madre de la paciente refiere que de pequeña la paciente raramente se enfermaba, y cuando lo hacía era generalmente de gripe, la paciente desconoce su esquema de vacunación.

ANTECEDENTES GINECOOBSTETRICOS:
FPM: 12años FUM: aproximadamente 1 año
Ritmo: Irregular G: 0 Paras: 0 C: 0
IVSA: negado.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Su vivienda cuenta con todos los servicios básicos (agua, luz y drenaje), techo de bóveda, muros enjarrados, vive con sus padres (madre de 48 años y padre de 50 años) y hermana (18 años). Su dieta es deficiente en cantidad y calidad. Trabajó durante 15 días en máquinas de coser en el mes de noviembre, pero renunció debido a los malestares que presentaba, es estudiante y actualmente está cursando la secundaria. No realiza algún tipo ejercicio. Niega el consumo de tabaco, drogas ilícitas y alcohol.


ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES
Desconoce familiares con HTA, cáncer, cardiopatía, Alzheimer, EVC y diabetes.

SIGNOS VITALES
Temperatura: 36.5 ºC
Pulso: 120/ min
FC: 120/min
FR: 36/min
Peso: 55 kg
Estatura: 1.59 m



EXPLORACIÓN FÍSICA GENERAL
Paciente de sexo femenino cuya edad aparente concuerda con la real, fascies incaracterística, íntegra físicamente, despierta, conciente, orientada en tiempo, espacio y persona, habitus mesomórfico, marcha normal, regular estado de hidratación, palidez de piel y tegumentos.

EXPLORACIÓN POR REGIONES:

CABEZA: normocéfalo, cuero cabelludo, pelo, cejas, pestañas y párpados normales, conjuntivas palpebrales pálidas. Pupilas isocóricas y normorrefléxicas; fondo de ojo sin datos patológicos, campimetría, agudeza visual y movilidad ocular sin alteraciones. Oídos, nariz y cavidad oral normales.

CUELLO: cilíndrico, móvil, no doloroso, sin ingurgitación yugular, ganglios palpables en ambas cadenas cervicales: del lado izquierdo presenta ganglio que sobresale de aproximadamente 5.5cm x 8cm , movible, no doloroso a la palpación, de consistencia blanda y lobulado (2) con presencia de circulación colateral, en un área de 4cm alrededor del ganglio; del lado derecho se palpa crecimiento de otro ganglio que no sobresale, solo se palpa, con las mismas características pero de 1-2 cm de diámetro sin ser lobulado ni presentar circulación colateral. No se palpa tiroides ni otras masas.

TÓRAX: normolíneo, ausencia de puntos dolorosos, campos pulmonares hipoventilados de manera generalizada principalmente en base derecha. Ruidos respiratorios normales sin presencia de estertores, sibilancias o roncus, murmullo vesicular presente. Área cardiaca rítmica y taquicárdica, choque de punta presente. Presenta soplo en foco pulmonar al inicio de la diástole. Mama sin datos patológicos.

ABDOMEN: globoso a expensas de panículo adiposo, blando, depresible, ruidos peristálticos presentes, sin dolor a la palpación superficial ni profunda, localizándose hepatomegalia de aproximadamente 3 cm por debajo del reborde costal, bazo palpable.

GENITALES: no valorados.

COLUMNA Y EXTREMIDADES: buen rango de movimiento en todas las articulaciones, sin evidencia de alteraciones en éstas. Extremidades simétricas con llenado capilar adecuado 2’. Fuerza muscular 4/5, reflejos osteotendinosos normales.

NEUROLÓGICO: sin alteraciones. .

Discusión en Clase:

Causas de Amenorrea
1.Embarazo
2.Enfermedades Crónicas (1. TB y 2. Ca hematológico)
Fiebre de origen Prolongado
Perdida importante de peso.

Causas de Perdida de Peso
1.Tb
2.VIH
3.Ca
4.DM


Causas de Tumoración en región supraclavicular
1.Adenopatía

Causa de Astenia y Adinamia
1.Anemia

Enfermedad crónica con remisiones espontánea que permite que la paciente intente trabajar
1.Tb
2.Ca

Causa de Hepatomegalia
1.Congestión
2.Algo dentro del hígado

Causa de Esplenomegalia
1. Congestión
2. Hematológicos
3. Infecciosas
4. Neoplásicos
5. Autoinmunes

Causa de Ganglios Gelatinosos
1.Tb
2.Ca Metastásico

Estudios indispensables
1. Citología Hemática y frotis periférico
2. Aspirado de Medula Ósea
3. biopsia

Diagnostico Probable
· Ca de Baja Malignidad (Linfoma)

Links:

Approach to Hodgkin's lymphoma in the new millennium

Advances in the treatment of Hodgkin's lymphoma.

Evidence that Amphotericin B Mediates Reactivation of Latent Epstein-Barr Virus in Hodgkin's Lymphoma Allowing Cytotoxicity by Acyclovir

Renal lymphoma. Atypical presentation of a renal tumor.

Linfoma de Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Tratamiento de LH
Las pautas de quimioterapia o radioterapia son curativas para la mayoría de los pacientes. La enfermedad ganglionar puede erradicarse en más del 95% de los casos administrando 4.000-4.400 cGy en el campo tratado durante 4-4,5 sem. Además, la irradiación de las regiones adyacentes hasta 3.600 cGy (campo extendido) es una práctica estándar, ya que la enfermedad se disemina por contigüidad linfática. Los pacientes con subclasificación E también pueden responder a la radioterapia, aunque suele recomendarse la combinación de quimioterapia y radioterapia. El tratamiento se basa principalmente en la clasificación en estadios anatomopatológicos, si bien puede considerarse la posibilidad de radioterapia primaria sin esta clasificación previa en determinados pacientes.
La enfermedad en estadios I y IIA puede tratarse únicamente con radioterapia de campo extendido que incluya todos los ganglios linfáticos, comprendiendo las áreas supradiafragmáticas y, en la mayoría de los casos, los ganglios linfáticos periaórticos hasta la bifurcación aórtica y el bazo o el pedículo esplénico. Este tratamiento cura aproximadamente al 80% de los pacientes. La curación supone estar libre de enfermedad 5 años después del tratamiento, tras los cuales son muy raras las recidivas. En los pacientes con enfermedad mediastínica voluminosa, la administración aislada de radioterapia presenta una tasa elevada de recidiva; por esta razón, se utiliza quimioterapia seguida de radioterapia, obteniéndose una supervivencia libre de enfermedad prolongada en el 75% de los pacientes. En individuos seleccionados con enfermedad en estadio IA e histología de esclerosis nodular o predominio linfocítico, puede bastar una irradiación aislada en campo mantle.
Para la enfermedad en estadio IIIA1, la irradiación ganglionar total (mantle e Y invertida) obtiene una supervivencia global del 85-90%, con una supervivencia libre de enfermedad del 65-75% a los 5 años. En casos seleccionados (p. ej., sólo enfermedad esplénica mínima), dosis menores de radioterapia (omisión del campo pélvico) son igualmente eficaces. No obstante, en la mayoría de los pacientes que se presentan en estadios clínicos IIB y IIIA1 están indicadas la quimioterapia y la radioterapia. Para la enfermedad en estadio IIIA2 suele emplearse la poliquimioterapia con o sin radioterapia en las localizaciones ganglionares voluminosas, con lo que se han logrado tasas de curación del 75-80%.
Como la radioterapia aislada no cura la enfermedad en estadio IIIB, se requiere la administración de poliquimioterapia, sola o en combinación con radioterapia. Las tasas de supervivencia oscilan entre el 70 y el 80%.
Para la enfermedad en estadio IVA y B, la poliquimioterapia, especialmente MOPP (mecloretamina, vincristina, procarbazina y prednisona) o ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina), produce una remisión completa en el 70-80% de los pacientes, permaneciendo más de la mitad libres de enfermedad a los 10-15 años. La pauta ABVD se ha convertido en la pauta estándar para la mayoría de los casos, en función de los resultados obtenidos en recientes estudios aleatorizados. Las pautas alternantes o híbridas con MOPP y ABVD no se han mostrado superiores a la ABVD en estudios prospectivos. Otros fármacos eficaces son las nitrosureas, la ifosfamida, el cisplatino, el carboplatino y el etopósido. Los pacientes que no alcanzan la remisión completa o que recidivan al cabo de 6-12 meses tienen mal pronóstico. El trasplante autólogo de médula ósea o de productos de células periféricas se ha llevado a cabo en pacientes seleccionados; las pautas convencionales de rescate no suelen ser curativas. El trasplante autólogo puede curar hasta al 50% de los pacientes que son candidatos, desde el punto de vista fisiológico, para la terapia de intensificación y que responden a la quimioterapia de inducción de rescate. El trasplante alogénico no se ha mostrado superior y no se recomienda. También se está investigando el trasplante autólogo en determinados pacientes con riesgo elevado en el momento del diagnóstico inicial.